原發性血小板增多癥的癥狀是什么?原發性血小板增多癥怎么治療?

原發性血小板增多癥的癥狀是什么?原發性血小板增多癥怎么治療?

原發性血小板增多癥

  原發性血小板增多癥是骨髓增生性疾病,外周血液中血小板數量超過正常血小板計數的上限400×109/L。其特征為出血傾向及血栓形成,外周血血小板持續明顯增多,功能也不正常,骨髓巨核細胞過度增殖,由于原發性血小板增多癥常有反復出血,故也名為出血性血小板增多癥。本病發病率不高,多見40歲以上者。

目錄

1.原發性血小板增多癥的發病原因有哪些
2.原發性血小板增多癥容易導致什么并發癥
3.原發性血小板增多癥有哪些典型癥狀
4.原發性血小板增多癥應該如何預防
5.原發性血小板增多癥需要做哪些化驗檢查
6.原發性血小板增多癥病人的飲食宜忌
7.西醫治療原發性血小板增多癥的常規方法

1.原發性血小板增多癥的發病原因有哪些

  原發性血小板增多癥是一種較少見的出血性疾病。發病年齡多在40歲以上,男性多于女性。其臨床特征是血小板數持久性明顯增多,伴反復自發性皮膚黏膜及內臟出血、血栓形成及脾大。其病因不明,目前發現50%~70%患者有JAK2V617基因突變,認為與該病的發病機制有關。

  原發性血小板增多癥也是多能干細胞的克隆性疾病。其出血機理是由于血小板量雖多,但有功能缺陷,如血小板粘附及聚集功能減退、釋放功能異常、血小板第三因子降低、5-羥色胺減少等,部分病人有凝血功能的異常,如纖維蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的減少,可能是由于凝血因子消耗過多引起,由于本病大部分發生在老年患者,可能合并血管退行性改變,易形成血栓,造成血管遠端梗塞,梗塞區破潰出血。

2.原發性血小板增多癥容易導致什么并發癥

  原發性血小板增多癥最常見的并發癥為血栓形成,而出現肺栓塞和心肌梗死、腦梗死、嚴重者可危及生命。根據血小板增多的程度,病程有所不同。大多數病例進展緩慢,多年保持一個良性過程,尤其是年輕無出血及血栓形成傾向者,骨髓抑制性藥物也不一定需要。約半數患者存活期超過5年。有反復出血及血栓形成的老年患者預后較差。會出現危及生命的血栓栓塞和出血等并發癥。

3.原發性血小板增多癥有哪些典型癥狀

  原發性血小板增多癥起病緩慢,表現多一致。輕者除疲勞、乏力外,無其他癥狀,偶爾發現血小板增多或脾大面被確診。一般肝脾都有輕至中度腫大。本病的主要臨床表現為出血和血栓形成。與其他骨髓增殖性疾病不同,發熱、多汗、體重減輕等非常少見。

  1、出血

  自發性出血以鼻、口腔和胃腸道黏膜多見。泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。腦出血偶有發生,可引起死亡。此病出血癥狀一般不嚴重,但嚴重外傷或手術后的出血可能危及生命。阿司匹林或其他抗炎藥物可引起或加重出血。

  2、血栓形成

  血栓形成在老年患者中易見到,年輕患者中較少見。動脈和靜脈均可發生,但動脈血栓形成更多見。腦血管、脾血管、腸系膜血管和指、趾血管為好發部位。腦血管血栓形成常引起神經系統癥狀,暫時性腦缺血、視覺障礙、感覺障礙、頭痛、頭暈、失眠等常見,腦血管意外也有發生。習慣性流產和陰莖異常勃起也有報道。皮膚瘙癢較真性紅細胞增多癥少見。

  3、脾大

  約2/3病例有脾大,40%有肝大。

4.原發性血小板增多癥應該如何預防

  原發性血小板增多癥(Primary Thrombocytosis,PT)亦稱特發性血小板增多癥或出血性血小板增多癥。于1920年由Di Guglielmo首先報道。本病發病率低,過去認為本病為所有骨髓增殖性疾病中最少見的一種。那如何預防原發性血小板增多癥呢?

  1、要做定期的健康檢查。

  2、身體不適要及時到醫院去看醫生。

  3、增強免疫力,避免感冒。

  4、生病時要根據病情用藥,如不需要用藥治療,則避免濫用藥物,因為藥物也是化學物質,它也有致癌性。

  5、盡量避免接觸放射線或者一些化學的有害物質,比如染發劑等,我們盡量不用化學的染發劑,可以用一些植物的染發劑。再比如房屋裝修,不要太早搬進去,可以晚點兒,等通風一段時間以后搬進去等等。

  6、原發性血小板增多癥高危者服用小劑量腸溶阿司匹林,可降低血小板及血小板的聚集。

5.原發性血小板增多癥需要做哪些化驗檢查

  原發性血小板增多癥起病緩慢、臨床表現輕重不一,約20%的患者,尤其年輕人起病時無癥狀,偶因驗血或發現脾腫大而確診。因此要注意積極檢查治療原發性血小板增多癥。下面,我們具體認識下原發性血小板增多癥輔助檢查項目。

  1、出、凝血試驗

  出血時間延長,凝血酶原則消耗時間縮短,血塊退縮不良,凝血酶原時間延長,凝血活酶生成障礙。血小板粘附功能及腎上腺素和ADP誘導的聚集功能均降低,但對膠原聚集反應一般正常。

  2、骨髓象

  有核細胞尤其是巨核細胞顯著增生,原及幼巨核細胞增多,血小板聚集成堆。中性粒細胞的堿性磷酸活性增加,是常見的原發性血小板增多癥輔助檢查項目之一。

  3、血象

  血小板計數多在100萬~300萬/mm3,最高達2000萬/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形變,偶也見到巨核細胞碎片及裸核。

  白細胞數可正常或增高,多在1萬~3萬/mm3,一般不超過5萬/mm3,分類以中性分葉核粒細胞為主,偶見幼粒細胞。30%的患者紅細胞數正常或輕度增多,形態大小不一,呈多染性,也可出現豪-膠小體及嗜堿性點彩。少數病人有反復出血而導致低色素性貧血。

  4、其他輔助檢查

  原發性血小板增多癥輔助檢查還有,染色體檢查有21號長臂缺失(21q-),也有報告21號染色體長臂大小不一的變異。血清酸性磷酸酶、鉀、鈣、磷、乳酸脫氫酶及尿酸含量測定均增多。

6.原發性血小板增多癥病人的飲食宜忌

  對于原發性血小板增多癥的治療,及時采用正確的治療方法是必須要做的,但是一定不要忽視食療法,對于原發性血小板增多癥患者的飲食調節,血液病治療專家有幾種藥膳介紹給大家:

  1、木耳粥

  銀耳(或黑木耳)5g,糯米50g,大棗3~5枚,冰糖適量。先把銀耳(或黑木耳)浸泡半天備用。糯米、大棗同煮,待煮沸后,加入木耳、冰糖,同煮為粥食用。有滋補肺胃,益氣止血的功效。適用于氣血虧虛之血小板增多癥者。

  2、蜜餞山楂

  生山楂500g,蜂蜜250g。將生山楂洗干凈后,去掉果柄和果核,放在鍋內,加水適量,煎煮至七成熟爛,水將耗干時加入蜂蜜,再以小火煎煮熟透,收汁即可。等到放涼后,放入瓶罐中貯存備用。每日3次,每次食用15~30g。有活血化瘀之功。適用于氣滯血瘀之血小板增多癥者。

  3、山楂肉干

  山楂100g,豬瘦肉1000g,菜油500g,姜片、香油、花椒、紹酒、醬油、味精、白糖、蔥各適量。將山楂祛除雜質洗凈,豬肉洗凈,瀝干水分后待用。將山楂加水燒沸后,豬肉切成粗條,加醬油、蔥節、姜片、紹酒、花椒,將肉條拌勻腌制1小時,再瀝干水,下鍋炒至熟,再加香油、味精、白糖即成。可供佐餐,常吃。有活血祛瘀之功。適用于血虛、血瘀諸癥。

  4、桃仁墨魚湯

  桃仁6g,墨魚15g,姜、蔥、鹽、水適量。將墨魚用水發泡,去骨、皮,洗凈,入鍋,將桃仁洗凈置于鍋內,加蔥、姜、鹽、水適量,把鍋置武火上燒沸,后用文火燉熬至墨魚熟透即成。吃魚喝湯。可供佐餐,每日一次。有養陰活血之功,適用于血虛、血瘀豬癥。

7.西醫治療原發性血小板增多癥的常規方法

  中醫本無原發性血小板增多癥的病名,根據其臨床癥狀,將其歸于“血瘀證”,“積聚” 、“ 血證”范疇。根據中醫臨床辯證論治的思路,可以分為氣滯血瘀、肝郁血瘀、寒凝血淤、陰虛血瘀和邪熱蘊毒血瘀。

  一、中藥治療

  1、活血軟堅湯

  生牡蠣、玄參各30g,夏枯草、川芎、浙貝母、赤芍、紅花各15g,三棱、桃仁各10g,水蛭6g。每日一劑,水煎取汁分次溫服。本方有活血化瘀,軟堅散結之功。適用于原發性血小板增多癥日久,而見淤血停滯,肝脾腫大者。

  2、涼血化瘀湯

  丹皮、知母、黃柏、紅花各12g,赤芍、生地、丹參、益母草各30g,紫草、玄參各18g,桃仁10g,水蛭6g。每日一劑,水煎取汁分次溫服。本方有活血化瘀,涼血止血的功效,適用于原發性血小板增多癥血熱夾瘀之證者。

  3、滋陰通絡湯

  太子參、沙參、雞血藤各60g,丹參30g,生鱉甲、郁金、炮山甲、當歸各15g,乳香、沒藥、麥冬各10g,羚羊角粉1g(或山羊角粉60g)。每日一劑,水煎取汁分次溫服。本方有補益氣血、活血化瘀的功效。適用于氣陰兩虛、絡脈阻滯之血小板增多癥。

  二、針刺治療

  取穴內關、足三里、三陰交,快速進針,得氣后施用平補平瀉手法,5分鐘運針一次,留針30分鐘,隔日一次,20次為一個療程。此法可以改善血液粘滯程度,降低血栓形成。

  三、艾灸治療

  按照子午流注納子法開穴,每日早上7~9點艾灸足三里,每次30分鐘,10次為一個療程。每次療程間隔一周。此法也可降低血液粘稠度。

  四、氣功治療

  氣功一般分為靜功和動功兩大類,動功如五禽戲、八段錦、太極拳等;靜功如意守丹田、意隨形松等。血小板增多癥的患者,腎陰不足,氣血雙虧、氣滯血瘀,應該靜功與動功相交替練習。