原發性血小板增多癥的癥狀是什么？原發性血小板增多癥怎么治療？

　　原發性血小板增多癥是一種較少見的出血性疾病。發病年齡多在40歲以上，男性多于女性。其臨床特征是血小板數持久性明顯增多，伴反復自發性皮膚黏膜及內臟出血、血栓形成及脾大。其病因不明，目前發現50％～70％患者有JAK2V617基因突變，認為與該病的發病機制有關。

　　原發性血小板增多癥也是多能干細胞的克隆性疾病。其出血機理是由于血小板量雖多，但有功能缺陷，如血小板粘附及聚集功能減退、釋放功能異常、血小板第三因子降低、5-羥色胺減少等，部分病人有凝血功能的異常，如纖維蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的減少，可能是由于凝血因子消耗過多引起，由于本病大部分發生在老年患者，可能合并血管退行性改變，易形成血栓，造成血管遠端梗塞，梗塞區破潰出血。

　　原發性血小板增多癥最常見的并發癥為血栓形成，而出現肺栓塞和心肌梗死、腦梗死、嚴重者可危及生命。根據血小板增多的程度，病程有所不同。大多數病例進展緩慢，多年保持一個良性過程，尤其是年輕無出血及血栓形成傾向者，骨髓抑制性藥物也不一定需要。約半數患者存活期超過5年。有反復出血及血栓形成的老年患者預后較差。會出現危及生命的血栓栓塞和出血等并發癥。

　　原發性血小板增多癥起病緩慢，表現多一致。輕者除疲勞、乏力外，無其他癥狀，偶爾發現血小板增多或脾大面被確診。一般肝脾都有輕至中度腫大。本病的主要臨床表現為出血和血栓形成。與其他骨髓增殖性疾病不同，發熱、多汗、體重減輕等非常少見。

　　1、出血

　　自發性出血以鼻、口腔和胃腸道黏膜多見。泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。腦出血偶有發生，可引起死亡。此病出血癥狀一般不嚴重，但嚴重外傷或手術后的出血可能危及生命。阿司匹林或其他抗炎藥物可引起或加重出血。

　　2、血栓形成

　　血栓形成在老年患者中易見到，年輕患者中較少見。動脈和靜脈均可發生，但動脈血栓形成更多見。腦血管、脾血管、腸系膜血管和指、趾血管為好發部位。腦血管血栓形成常引起神經系統癥狀，暫時性腦缺血、視覺障礙、感覺障礙、頭痛、頭暈、失眠等常見，腦血管意外也有發生。習慣性流產和陰莖異常勃起也有報道。皮膚瘙癢較真性紅細胞增多癥少見。

　　3、脾大

　　約2/3病例有脾大，40％有肝大。

　　原發性血小板增多癥(Primary Thrombocytosis，PT)亦稱特發性血小板增多癥或出血性血小板增多癥。于1920年由Di Guglielmo首先報道。本病發病率低，過去認為本病為所有骨髓增殖性疾病中最少見的一種。那如何預防原發性血小板增多癥呢?

　　1、要做定期的健康檢查。

　　2、身體不適要及時到醫院去看醫生。

　　3、增強免疫力，避免感冒。

　　4、生病時要根據病情用藥，如不需要用藥治療，則避免濫用藥物，因為藥物也是化學物質，它也有致癌性。

　　5、盡量避免接觸放射線或者一些化學的有害物質，比如染發劑等，我們盡量不用化學的染發劑，可以用一些植物的染發劑。再比如房屋裝修，不要太早搬進去，可以晚點兒，等通風一段時間以后搬進去等等。

　　6、原發性血小板增多癥高危者服用小劑量腸溶阿司匹林，可降低血小板及血小板的聚集。

　　原發性血小板增多癥起病緩慢、臨床表現輕重不一，約20％的患者，尤其年輕人起病時無癥狀，偶因驗血或發現脾腫大而確診。因此要注意積極檢查治療原發性血小板增多癥。下面，我們具體認識下原發性血小板增多癥輔助檢查項目。

　　1、出、凝血試驗

　　出血時間延長，凝血酶原則消耗時間縮短，血塊退縮不良，凝血酶原時間延長，凝血活酶生成障礙。血小板粘附功能及腎上腺素和ADP誘導的聚集功能均降低，但對膠原聚集反應一般正常。

　　2、骨髓象

　　有核細胞尤其是巨核細胞顯著增生，原及幼巨核細胞增多，血小板聚集成堆。中性粒細胞的堿性磷酸活性增加，是常見的原發性血小板增多癥輔助檢查項目之一。

　　3、血象

　　血小板計數多在100萬～300萬/mm3，最高達2000萬/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一，有巨大畸形變，偶也見到巨核細胞碎片及裸核。

　　白細胞數可正常或增高，多在1萬～3萬/mm3，一般不超過5萬/mm3，分類以中性分葉核粒細胞為主，偶見幼粒細胞。30％的患者紅細胞數正常或輕度增多，形態大小不一，呈多染性，也可出現豪-膠小體及嗜堿性點彩。少數病人有反復出血而導致低色素性貧血。

　　4、其他輔助檢查

　　原發性血小板增多癥輔助檢查還有，染色體檢查有21號長臂缺失(21q-)，也有報告21號染色體長臂大小不一的變異。血清酸性磷酸酶、鉀、鈣、磷、乳酸脫氫酶及尿酸含量測定均增多。

　　對于原發性血小板增多癥的治療，及時采用正確的治療方法是必須要做的，但是一定不要忽視食療法，對于原發性血小板增多癥患者的飲食調節，血液病治療專家有幾種藥膳介紹給大家：

　　1、木耳粥

　　銀耳(或黑木耳)5g，糯米50g，大棗3~5枚，冰糖適量。先把銀耳(或黑木耳)浸泡半天備用。糯米、大棗同煮，待煮沸后，加入木耳、冰糖，同煮為粥食用。有滋補肺胃，益氣止血的功效。適用于氣血虧虛之血小板增多癥者。

　　2、蜜餞山楂

　　生山楂500g，蜂蜜250g。將生山楂洗干凈后，去掉果柄和果核，放在鍋內，加水適量，煎煮至七成熟爛，水將耗干時加入蜂蜜，再以小火煎煮熟透，收汁即可。等到放涼后，放入瓶罐中貯存備用。每日3次，每次食用15~30g。有活血化瘀之功。適用于氣滯血瘀之血小板增多癥者。

　　3、山楂肉干

　　山楂100g，豬瘦肉1000g，菜油500g，姜片、香油、花椒、紹酒、醬油、味精、白糖、蔥各適量。將山楂祛除雜質洗凈，豬肉洗凈，瀝干水分后待用。將山楂加水燒沸后，豬肉切成粗條，加醬油、蔥節、姜片、紹酒、花椒，將肉條拌勻腌制1小時，再瀝干水，下鍋炒至熟，再加香油、味精、白糖即成。可供佐餐，常吃。有活血祛瘀之功。適用于血虛、血瘀諸癥。

　　4、桃仁墨魚湯

　　桃仁6g，墨魚15g，姜、蔥、鹽、水適量。將墨魚用水發泡，去骨、皮，洗凈，入鍋，將桃仁洗凈置于鍋內，加蔥、姜、鹽、水適量，把鍋置武火上燒沸，后用文火燉熬至墨魚熟透即成。吃魚喝湯。可供佐餐，每日一次。有養陰活血之功，適用于血虛、血瘀豬癥。

　　中醫本無原發性血小板增多癥的病名，根據其臨床癥狀，將其歸于“血瘀證”，“積聚” 、“ 血證”范疇。根據中醫臨床辯證論治的思路，可以分為氣滯血瘀、肝郁血瘀、寒凝血淤、陰虛血瘀和邪熱蘊毒血瘀。

　　一、中藥治療

　　1、活血軟堅湯

　　生牡蠣、玄參各30g，夏枯草、川芎、浙貝母、赤芍、紅花各15g，三棱、桃仁各10g，水蛭6g。每日一劑，水煎取汁分次溫服。本方有活血化瘀，軟堅散結之功。適用于原發性血小板增多癥日久，而見淤血停滯，肝脾腫大者。

　　2、涼血化瘀湯

　　丹皮、知母、黃柏、紅花各12g，赤芍、生地、丹參、益母草各30g，紫草、玄參各18g，桃仁10g，水蛭6g。每日一劑，水煎取汁分次溫服。本方有活血化瘀，涼血止血的功效，適用于原發性血小板增多癥血熱夾瘀之證者。

　　3、滋陰通絡湯

　　太子參、沙參、雞血藤各60g，丹參30g，生鱉甲、郁金、炮山甲、當歸各15g，乳香、沒藥、麥冬各10g，羚羊角粉1g(或山羊角粉60g)。每日一劑，水煎取汁分次溫服。本方有補益氣血、活血化瘀的功效。適用于氣陰兩虛、絡脈阻滯之血小板增多癥。

　　二、針刺治療

　　取穴內關、足三里、三陰交，快速進針，得氣后施用平補平瀉手法，5分鐘運針一次，留針30分鐘，隔日一次，20次為一個療程。此法可以改善血液粘滯程度，降低血栓形成。

　　三、艾灸治療

　　按照子午流注納子法開穴，每日早上7~9點艾灸足三里，每次30分鐘，10次為一個療程。每次療程間隔一周。此法也可降低血液粘稠度。

　　四、氣功治療

　　氣功一般分為靜功和動功兩大類，動功如五禽戲、八段錦、太極拳等;靜功如意守丹田、意隨形松等。血小板增多癥的患者，腎陰不足，氣血雙虧、氣滯血瘀，應該靜功與動功相交替練習。